Vicipaedia

Cyclus ureae

In biochemia cyclus ureae seu cyclus ornithini sive vetius Cyclus Krebs-Henseleit est iter metabolicum ex ammonio (NH3) organismi excessivo ita nocivo uream ((NH2)2CO) formans[1].

Tabula commemorativa pro Iohanne A. Krebs, Friburgi

Cyclus enzymis quinque imprimis in iecore minus in renibus fit, at nitrogenium demum liquor urinosus per renes et ureteres ad vesicam urinariam mittatur. Hic cyclus in organismis acidum uricum liberantibus (organismus ureotelicus) fit.

Cyclus, primum itinerum metabolicorum inventum, ab Iohanne A. Krebs et Kurt Henseleit anno 1932 repertus est..

Mala cycli ureae symptoma hyperammonaemiae, abundantiae ammonii in sanguine, perficiunt - e quibus dimidia pars iam apud neonatos nota[2].

Significatio et contextus

recensere

A fontibus organismi compluribus, praesertim intra mitochondria, oritur nitrogenium acidorum aminicorum cuius catabolismus purgamentum nocivum nascitur ammonium, quod omnis animaliis deponendum est. Plerique organismorum aquatilium ut pisces ammonium sine mutatione chemica (organismus ammonotelicus) deponunt.[1] Ammonium quidem veneneum est, quamquam ex speciebus aquatilibus liberatum aqua cingente diluitur. Organismi non apti ad simpliciter secureque nitrogenium ut ammonium removendum ergo ad substantiam haud seciam ut ureae sive acidi uricii convertunt (organismus ureotelicus). Cyclus ureae praecipue in iecore percurritur. Urea iecori fabricata tunc in sanguinem liberatur et renes assecuta paulo post per urinas organismum deserit. In avibus velut plerisque insectis ammonium convertatur in acidum uricum vel salem suum, quae forma solida deponuntur.

Cursus

recensere

Istud iter metabolicum ex duobus amini gregibus, quorum alter ex ionte ammonii (NH4+) alter ex acido aspartico est, velut e bicarbonato (HCO3−) unam atomum carbonii, in comparate productum secretionis non veneneum ureae sumptibus quattuor energiae altissimae phosphati coniunctionibus (de tribus compositis ATP in duo ADP et unum AMP) convertit. Conversioni ex ammonio in urea quinque gradus sunt, quibus nam primus ammonii aditus solum cyclo incipiendi necesse est, sed ceteri partes cycli ipsius sunt. Antea ammonium in carbamoyli phosphatum convertandum est. Cyclo urea quattuor reactiones enzymis concessis chemicae, nam prima in mitochondris et tres in cytoplasmate.[1]

Reactiones chemicae cycli ureae
Gradus Reactantes Producta Concessae per (enzymum) in (locus)
1 NH3 + HCO3− + 2 ATP carbamoyli phosphatum + 2ADP + Pi carbamoyli phosphati synthetasem I (CPS1) mitochondriis
2 carbamoyli phosphatum + L-ornithinum L-citrullinum + Pi ornithini transcarbamoylasem (OTC) mitochondriis
3 L-citrullinum + acidum asparticum + ATP acidum argininosuccinicum + AMP + PPi argininosuccinate synthetasem (ASS) cytoplasmate
4 acidum argininosuccinicum L-argininum + fumaratum argininosuccinati lyasem (ASL) cytoplasmate
5 L-argininum + H2O L-ornithinum + urea arginasem (ARG1) cytoplasmate
Reactiones chemicae cycli ureae
 
Cyclus ureae. Notato, ut reactio ornithini transcarbamoylasis (OTC) in mitochrondrio, et reliquae in cytoplasmate fiant.

1 L-ornithinum
2 carbamoyli phosphatum
3 L-citrullinum
4 argininosuccinatum
5 fumaratum
6 L-argininum
7 urea[3]
L-Asp L-aspartatum
CPS-1 carbamoyli phosphati synthetasis I
OTC ornithini transcarbamoylasis
ASS argininosuccinati synthetasis
ASL argininosuccinati lyasis
ARG1 arginasis 1
Pi phosphatum
PPi pyrophosphatum

Reactio: cyclum ureae adire

recensere

Sumit cyclus ureae initium suum tantopere ammonium in carbomyli phosphatum convertitur. Reactio carbamoyl phosphati synthetasi I concessato cum consumptione moleculae ATP.[1] Carbamoyli phosphatum tunc cursum cycli ureae intrat.

Gradi cycli ureae

recensere

1) Carbamoyli phosphatum in citrullinum convertitur. Cum catalysi per ornithini transcarbamylasem gregem carbomyli phosphati chemicum ornithini datum grex phosphati singularis liberatur.[1]

2) Reatio condensationis chemica inter amini gregem aspartati et carbonyli gregem citrullini arginosuccinatum formans. Haec reactio ATP pendens atque arginosuccinati synthetasi gubernata.[1]

3) Arginosuccinatum argininosuccinasi seiunctionem accipit argininum et fumaratum formans.[1]

4) Argininum arginasi seiungitur ita uream et ornithinum formans. Postremo ornithinum in mitochondris cycli novi refertur.[1]

Aequatio reactionum generalis

recensere

Reactione prima, NH4+ + HCO3− est in aequilibrio cum NH3 + CO2 + H2O.

In summa, aequation cycli urea hoc modo est:

Quia ab aspartato (tertia reactione atque quarta) NH3 separando fumaratum enim et PPi + H2O → 2 Pi fit, aequatio simplius est:

Memento reactiones ad cyclum ureae attingentes generationem duarum molecularum NADH significare, nunc reactio tota magem emergiam consumptione liberat. NADH per duo itinera fiat:

Perturbationes cycli ureae

recensere

Typi

recensere

Pleraeque cycli ureae perturbationes cum hyperammonaemia sociatae.

Aliae imagines

recensere
  •  
    Cyclus ureae.
  •  
    Cyclus ureae descriptione colorata.

Nexus interni

Notae

recensere
  1. ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 M., Cox, Michael (2013-01-01). Lehninger principles of biochemistry. Freeman. ISBN 9781429234146 
  2. ↑ Matsumoto S., Häberle J., Kido J., Mitsubuchi H., Endo F., Nakamura K. (Sep 2019). "Urea cycle disorders-update". Journal of human genetics 64 (9): 833-47 
  3. ↑ Cycli ureae praeceptum iocosum: "O Caesar Cibo Asperge Argenti Fulgente Aurum Urnis."

Nexus externi

recensere
 
biochemia

Haec stipula ad biochemiam spectat. Amplifica, si potes!

Receptum de "https://la.wikipedia.org/w/index.php?title=Cyclus_ureae&oldid=3670026"