Aphasia progressiva primaria
Aphasia progressiva primaria (ICD-10: G31.09), sive interdum aphasia Mesulamiensis[1] dicta, grex morborum neurodegenerativorum constituit nonnullas varietates. Semper quidem locutionem perpetuo insidioseque decrescere observatur. Explorationes neuropathologicae aphasiam progressivam primariam degeneratione lobulari frontotemporali causari demonstraverunt.
 |
Cave: notitiae huius paginae nec praescriptiones nec consilia medica sunt. |
| Aphasia progressiva primaria | |
|---|---|
| Cognitores | |
| Disciplina medica | Neurologia Neuropathologia |
| Rationes clinicae | |
 | |
| Cerebri regiones, quae cum aphasia coniunctae sunt. | |
| Pathologia | neurodegenerativa |
Varietates adhuc recognitae sunt:
- Semantica
- Agrammatica nonfluens
- Logopenica sive aphasia progressiva logopenica (rarissime)
Praesentia symptomatum non minus quam per duos annos assumenda est.
Cura sensu stricto adhuc ignota est. Pauca instituta medica conabantur Etanerceptum substantia antiinflammatoria.
Aphasia
recensere
Conferatur pagina principalis Aphasia.Aphasia (ab verbo Graeco ἀφασία) symptoma in genere est deminutio vel damnum linguae intellegendi vel eam creandi, cerebrali malo causa. Strictius dictum damnum hoc saxis linguam constituentibus deicit, quae sunt phonologia, semantica, syntaxis, vocabularium. Non aphasiae sunt dysarthria, malum orientationis pars dementiae, deminutio incitationis. Structura cerebri affecta centrum cerebrale linguae notum in sinistro lobo temporali de consuetudine locata est.
Intra cerebri lobum temporalem sinistrum complures areae linguam intellegendi creandique inveniuntur et malum iam unius earum syndromam propriam perficiat, in parte cum nomine proprio - per exemplum damnum area Brocalis syndromam aphasiae Brocalis perficit. Momentum lenguae habent:
- Gyrus frontalis inferior (areae 44, 45/47; cum area Brocali)
- Gyrus temporalis superior (cum cortice auditivo et area Wernickensi)
- Gyrus supramarginalis (area 40)
- Gyrus temporalis medius
De aphasiae progressivae primariae varietatibus
recensereAdhuc tres varietates recognitae sunt: agrammatica nonfluens, semantica, et logopenica[2].
Varietas nonfluens agrammatica (nfvPPA)
recensereHac varietate apraxia linguae et perturbatio syntaxem difficiliorem colendi est (nonfluens). Atrophia cerebralis in regione insulae atque corticis frontalis et inferioris observata est. In aegrotorum frequentia haplotypi APOE ε4 20% aestimatur.
Nuper casus aphasiae decussatae cum mutatione genetica geni GRN divulgatus est[3].
Varietas semantica (svPPA)
recensereVarietas semantica interdum dementia semantica nominatur[4]. Hic lingua fluens observatur, sed perturbatio memoriae semanticae videtur. Damnum corticis cerebri in partibus temporalibus anterioribusque locatum est. Haplotypus APOE ε4 in varietate hac numquam observari queat.
Varietas logopenica (aphasia progressiva logopenica)
recensereHaec varietas, etiam aphasia progressiva logopenica (APL) nominata, est rarissima. Symptomata progredientia sunt praecipue linguistica et cum forma praematura morbi Alzheimeriani sociata videntur[5]:
- Recuperatio verborum tarda
- Repetitio sententiarum impedita
- Pausae verba quaerentes
Imprimis cyclus phonologicus sinistrocerebralis, qui ad sonos spectat, affectus est. In aegrotorum frequentia haplotypi APOE ε4 67% aestimatur.
Morbi neurodegenerativi cum aphasia progressiva primaria coniuncta
recensereSaepe non pathologia singularis ad aphasiam progressivam primariam valet, sed plus quam unam in sectionibus neuropathologicis inveniri possunt.
Degeneratio lobularis frontotemporalis
recensere Conferatur pagina principalis Degeneratio lobularis frontotemporalis.Morbus Alzheimerianuns
recensere Conferatur pagina principalis Morbus Alzheimerianus.Si pathologia Alzheimeriana cum aphasiae progressivae primariae aspectu clinico coniuncto spectetur, ita post mortem distributiones atypicae sunt conspicuae[6].
Therapia
recensereTractatio aphasiae progressivae primarae cura cum scopo restitutionis ad integrum adhuc ignota est. Pauca instituta medica conabantur Etanerceptum substantia antiinflammatoria[7].
Etanerceptum
recensereEtanerceptum est medicamentum rheumatologiae et etiam in psoriasem dermatologiae tractando adhibetur. Etanerceptum et TNF (antea: TNF-α) et lymphotoxinum (antea: TNF-β) cytokina ligare potest.
Casus notabilis
recensere- Terentius Jones gregis Monty Python
Nexus interni
Notae
recensere- ↑ Mesulam M. M. (1982). "Slowly progressive aphasia without generalized dementia". Annals of neurology 11 (6): 592-8
- ↑ Gorno-Tempini M. L., Dronkers N. F., Rankin K. P., Ogar J. M., Phengrasamy L., Rosen H. J., Johnson J. K., Weiner M. W., Miller B. L. (2008). "Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia". Annals of neurology 55 (3): 335-46
- ↑ Canu E., Bessi V., Leocadi M., Padiglioni S., Nacmias B., Sorbi S., Filippi M., Agosta F. (2019). "Crossed aphasia confirmed by fMRI in a case with nonfluent variant of primary progressive aphasia carrying a GRN Mutation". Journal of neurology 266 (5): 1274-9
- ↑ Klimova B., Novotny M., Kuca K. (2018). "Semantic Dementia: A Mini-Review". Mini reviews in medicinal chemistry 18 (1): 3-8
- ↑ Oh M. J., Kim S., Park Y. H., Suh J., Yi S. (2018). "Early Onset Alzheimer's Disease Presenting as Logopenic Primary Progressive Aphasia". Dementia and neurocognitive disorders 17 (2): 66-70
- ↑ Mesulam M.-M., Weintraub S., et al. (Apr 2014). "Asymmetry and heterogeneity of Alzheimer's and frontotemporal pathology in primary progressive aphasia". Brain 137 (Pt 4): 11 76-92
- ↑ Tobinick E. (2008). "Perispinal etanercept produces rapid improvement in primary progressive aphasia: identification of a novel, rapidly reversible TNF-mediated pathophysiologic mechanism". Medscape journal of medicine 10 (6): 135
 |