Syndroma myelodysplastica
Sub syndromis myelodysplasticis (ICD-10: D46) grex morborum heterogenus generationis falsarum cellularum praecursoriarum nominatur, quibus syndromae myelodysplasticae hodiernis diebus neoplasmatibus atribuuntur. Interdum plures subtypi definiti sunt. Generalis effectus est damnum haematopoiesis (generationis erythrocytorum) cum symptomate anaemiae, sed etiam deminutiones thrombocytorum (thrombopenia) et leucocytorum (leukopenia) observantur[1]. Therapia transfusiones, chemotherapiam, transplantationem cellularum praecursoriarum comprimunt. Periculosus est transitus morbi in leuchaemiam.
 |
Cave: notitiae huius paginae nec praescriptiones nec consilia medica sunt. |
Natura syndromarum myelodysplasticarum
recensereSyndromae myelodysplasticae sunt cancri maligni clonizatione cellularum praecursoriarum. Signa sunt cytopeniae (parvus numerus cellularum), ut haematopoiese non efficienti (→anaemia).
Epidemiolgia
recensereIncidentia morbi circiter 3 aegroti per centum milia aestimatur[2]. Transgressio in leucaemiam myeloideam acutam (AML) apud 10-15% aegrotorum immitat. Aetas mediana, quando morbus dignoscitur, est 71 annorum.
Pathogenesis
recensereSyndromis myelodysplasticis causae et geneticae et non geneticae attributae sunt[3]. Saepe mutationes geneticae fiunt. Instabilitates deletionibus vel translocationibus geneticae enim suppressores et gena attingunt[4].
Classificatio
recensereAnno 2016 Ordo Mundi Sanitarius classificationem novam divulgavit[5].
Therapia
recensereAd MDS tractanda adhuc tria medicamenta excogitata sunt: Lenalidomidum (modulator systematis immunitatis), velut Decitabinum et 5-Azacytidinum (therapia hypomethlans, HMT). Praeterea transfusiones, denique transplantatio cellularum praecursoriarum adhibentur.
Prognosis
recenserePrognosis syndromarum myelodysplasticarum modesta iudicanda est[3]. Duo systemata internationales, IPSS (1997)[6] et R-IPSS (2012)[7], ad prognosem describendam divisa sunt.
Notae
recensere- ↑ Zeidan A. M., Shallis R. M., Wang R., Davidoff A., Ma X. (2018). "Epidemiology of myelodysplastic syndromes: Why characterizing the beast is a prerequisite to taming it". Blood Rev: pii: S0268-960X(18)30065-1
- ↑ Incidentia C.F.A.: 4.3/100 000; Europa: 1.8/100 000 (sec. Visconte (2014): Pathogenesis of myelodysplastic syndromes, vid. al. not.
- ↑ 3.0 3.1 Visconte V., Tiu R. V., Rogers H. J. (2014). "Pathogenesis of myelodysplastic syndromes: an overview of molecular and non-molecular aspects of the disease". Blood Res 49 (4): 216-27
- ↑ Le Beau M. M., Albain K. S., Larson R. A., Vardiman J. W., Davis E. M., Blough R. R., Golomb H. M., Rowley J. D. (1986). "Clinical and cytogenetic correlations in 63 patients with therapy-related myelodysplastic syndromes and acute nonlymphocytic leukemia: further evidence for characteristic abnormalities of chromosomes no. 5 and 7". J Clin Oncol 4 (3): 325-45
- ↑ Hong M., He G. (2017). "The 2016 Revision to the World Health Organization Classification of Myelodysplastic Syndromes". J Transl Int Med 5 (3): 139-43
- ↑ Greenberg P., Cox C., LeBeau M. M., Fenaux P., Morel P., Sanz G., et al. (1997). "International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes". Blood 89 (6): 2079-88
- ↑ Greenberg P. L., Tuechler H., Schanz J., Sanz G., Garcia-Manero G., Solé F., et al. (2012). "Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes". Blood 120 (12): 2454-65
Nexus interni
Nexus externi
recensere- National Cancer Institute de syndroma myelodysplastica. (Anglice)